Le syndrome de Dunbar est une compression du tronc cœliaque par le ligament arqué médian du diaphragme.
Autres noms utilisés dans la littérature
On retrouve également ce syndrome dans la littérature médicale et scientifique sous les dénominations suivantes :
Tronc cœliaque
= Artère cœliaque + Plexus cœliaque
Artère cœliaque
Artère volumineuse qui vascularise les organes du système digestif : foie, estomac, pancréas, rate…
Plexus cœliaque (plexus solaire)
Réseau de nerfs et ganglions entourant l’artère cœliaque, situé juste en arrière du pancréas.
Ligament arqué médian du diaphragme
Structure anatomique composée de tendons appartenant au diaphragme et séparant les
deux piliers de ce dernier, créant une arche avec les corps vertébraux adjacents.
À l’instar de tous les syndromes de compressions vasculaires, le syndrome de Dunbar peut provoquer un grand nombre et une grande variété de symptômes. La maladie se manifeste de manière unique pour chaque personne. La totalité des symptômes listés n’est pas nécessairement présente chez chaque personne.
Ce syndrome provoque à la fois une compression vasculaire, soit une affectation de la circulation sanguine, et une compression nerveuse, soit une affectation du système nerveux, qui peut entraîner l’apparition de douleurs neuropathiques.
Principaux symptômes (souvent aggravés en position assise ou debout statique prolongée) :
Symptômes digestifs
Douleurs
Symptômes respiratoires
Symptômes liés au système nerveux central
🩺 Scanner abdomino-pelvien
🩺 Angio-scanner
🩺 Angio-IRM
🩺 Écho-Doppler
🩺 Bloc test
🩺 Scintigraphie gastrique
🩺 Échographie avec inspirations et expirations profondes
Le syndrome de Dunbar est un diagnostic d'exclusion.
Il n'existe en effet pas encore à ce jour de consensus sur les critères diagnostiques exacts de cette maladie rare.
Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d'exclure toute autre cause pouvant être à l'origine des symptômes.
Si une autre pathologie est détectée, il est conseillé qu'elle soit traitée en priorité, avant le syndrome de Dunbar.
Le diagnostic du syndrome de Dunbar s'appuie sur un faisceau d'indices.
Il n'existe en effet pas encore à ce jour de consensus sur les critères diagnostiques exacts de cette maladie rare : la compression seule est plus fréquente mais la qualification de syndrome et donc de maladie rare repose sur un faisceau d'indices.
Ce faisceau d'indices comprend une combinaison de :
- critères objectifs, observables et quantifiables, comme des résultats d'imagerie ou des mesures physiologiques,
- critères subjectifs et qualitatifs, comme l'ensemble des symptômes ressentis et décrits par le patient.
Il est fortement recommandé que les examens diagnostiques, les calculs et les analyses de résultats soient réalisés par un expert du syndrome de Dunbar afin de limiter les risques d'erreur diagnostique ou thérapeutique.
L'angio-scanner demeure l’examen diagnostique de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes du syndrome de Dunbar.
L'angio-scanner abdomino-pelvien avec reconstruction vasculaire en 3D permet de poser le diagnostic du syndrome de Dunbar, en mettant en évidence une sténose de l'artère cœliaque et du plexus cœliaque, ainsi qu'une dilatation post-sténotique, et le cas échéant, la formation de collatérales.
L’angio-scanner permet en effet de déterminer le degré de compression du tronc cœliaque (avec une apparence typique de l'artère sténosée en forme de "crochet" qui permet de distinguer le syndrome de Dunbar d'une athérosclérose) et d'identifier d'éventuelles veines collatérales de l'artère mésentérique supérieure.
L'échographie-Doppler peut également être utilisée car elle permet de détecter l'angle de déviation de l'artère cœliaque, ainsi que les vitesses de flux artériel inspiratoire et au repos qui la traversent.
Il est important de prendre en compte les phases de respiration : l'évaluation du Dunbar s'effectue en déterminant le degré de sténose via la phase artérielle pendant l'expiration et la phase veineuse pendant l'inspiration.
La compression du tronc cœliaque est généralement exacerbée par l'expiration et atténuée à l'inspiration.
Si le tronc cœliaque est bloqué ou rétréci, un son appelé "bruit" peut être entendu en écoutant la partie supérieure de l'estomac à l'aide d'un stéthoscope.
La compression de l'artère cœliaque peut également ralentir la vitesse de vidange de l'estomac.
La prise de repas déclenche souvent d'intenses douleurs épigastriques et abdominales, des nausées, une sensation de satiété rapide et des diarrhées chez les personnes atteintes d'un syndrome de Dunbar.
Les conséquences de ce syndrome sont en effet complexes et multiples.
La compression vasculaire au niveau de l'artère cœliaque, artère digestive importante qui vascularise de nombreux organes digestifs tels que le foie, l'estomac, le pancréas ou la rate, engendre une perturbation de la circulation sanguine et du processus de digestion.
La compression nerveuse du plexus coeliaque (également appelé plexus solaire), qui assure toute l'innervation vagosympathique du tube digestif abdominal, provoque des douleurs neuropathiques et une dérégulation du fonctionnement du tube digestif.
Le syndrome de Dunbar est pourtant l'exact opposé d'un trouble alimentaire : les personnes atteintes peinent à s'alimenter et à maintenir leur poids pour une raison physiologique, aux composantes vasculaires et nerveuses.
Le syndrome de Dunbar peut parfois être aggravé par une perte de poids, quelle qu'en soit l'origine.
Malheureusement, comme il s'agit d'une maladie rare, encore largement méconnue du corps médical, les malades sont souvent catalogués à tort comme souffrant d'anorexie mentale ou d'un autre trouble du comportement alimentaire, ce qui provoque un retard de diagnostic et de prise en charge pouvant conduire à une dégradation importante de leur état général.
Sources : Louvain Médical « Syndrome du ligament arqué médian (de Dunbar) : revue de la littérature sur une errance diagnostique des douleurs abdominales chroniques« ; National Library of Medicine « Median Arcuate Ligament Syndrome » et « Overview of Median Arcuate Ligament Syndrome: A Narrative Review«
Les syndromes de compressions vasculaires demeurent des maladies rares complexes et encore mal comprises du corps médical.
Il est donc recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale et adaptée au syndrome de Dunbar et à ses spécificités.
Sauf dans sa forme sévère entraînant une incapacité à s'alimenter ou à maintenir un poids et un état de santé sains, ou une compression trop sévère du tronc cœliaque entraînant des complications, il n'existe pas systématiquement de nécessité à opérer un syndrome de Dunbar. Cela dépendra seulement du handicap, des douleurs, des symptômes, et de l'impact sur la qualité de vie de chaque patient.
L'efficacité et les résultats des interventions chirurgicales peuvent fortement varier d'un patient à l'autre. Leurs taux de réussite demeurent inconnus et relativement faibles à ce jour.
Le syndrome de Dunbar est une maladie rare, référencée sur Orphanet.
Il n'existe pas encore à ce jour de consensus sur l'origine, les mécanismes de la douleur, ou encore les protocoles de soins et de prise en charge de cette maladie. Nos maladies ne sont pas encore rattachées à des centres de référence ou des filières de santé maladies rares.
Le parcours de soins des personnes atteintes est donc souvent complexe, chaotique et difficile. Notre association de patients, Espoir de Noisette, travaille à améliorer cet aspect de la prise en charge des malades. Il ne faut pas se décourager, l'association, notre communauté de malades et les médecins experts permettent généralement de trouver peu à peu des solutions adaptées à chaque patient, même s'il reste encore beaucoup d'éléments à améliorer en termes de prise en charge.
Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d'exclure toute autre cause pouvant être à l'origine des symptômes.
Parmi les diagnostics différentiels on retrouve notamment : l'endométriose, les fibromes, le syndrome d'activation mastocytaire (ou SAMA), la fibromyalgie, les maladies rhumatologiques, les maladies de l'estomac ou de l'intestin (type Crohn ou intolérance au gluten, etc.), des problèmes de dos, etc.
Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d'évaluer dans quelle mesure le syndrome de Dunbar est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.
Il est en effet difficile de mesurer l'impact exact des syndromes de compressions vasculaires sur l'état de santé global d'un patient avant d'avoir dans un premier temps identifié, et traité si nécessaire, d'autres maladies potentiellement concomitantes.
Il est intéressant de noter qu'une gastroparésie peut être associée au syndrome de Dunbar. Elle peut être une conséquence, tout comme une pathologie indépendante de la compression. Son origine étant difficile à identifier dans le contexte d'un syndrome de Dunbar.
Un suivi médical demeure toujours fortement recommandé.
Comme pour l'ensemble des communautés atteintes de maladies rares ou chroniques, la santé mentale est également un enjeu clé.
Il est donc important de mettre en place un système de soutien, grâce à l'entourage, aux groupes de soutien entre malades et aux ressources offertes par les milieux associatifs et psychosociaux.
Un suivi psychologique est notamment conseillé.
Naviguer son parcours de soins et sa prise en charge avec un syndrome de compression vasculaire tel que le syndrome de Dunbar est toujours un long parcours du combattant.
Nous ne pouvons donc que recommander aux patients de procéder par étape et élimination, et de prendre le temps de se familiariser avec la maladie et le contexte de prise en charge existant en France à l'heure actuelle.
N'hésitez pas à nous contacter si vous avez des questions ou besoin de conseils.
Notre groupe de soutien entre malades est également une ressource précieuse qui permet de découvrir les témoignages et les parcours de soins de nombreuses personnes atteintes de syndromes de compressions vasculaires depuis 2017.
La prise en charge du syndrome de Dunbar est pluridisciplinaire et doit être effectuée en plusieurs temps.
Il est recommandé de favoriser dans un premier temps la prise de poids en modifiant le régime alimentaire.
Il est ensuite conseillé, dans un deuxième temps, de tenter un traitement médical, comme une solution de nutrition artificielle par exemple, et de ne se tourner vers une solution chirurgicale qu'en cas d’échec des deux premières étapes.
Parmi les astuces à tenter en première intention - qui ne peuvent aucunement remplacer l'avis d'un spécialiste ou une prise en charge médicale - on retrouve : des positions à adopter après les repas pour favoriser la digestion (debout, assise en ramenant les genoux contre la poitrine ou couchée sur le côté gauche - à noter que les positions qui fonctionnent peuvent varier d'un malade à un autre), une alimentation ou des substituts de repas hypercaloriques, une alimentation liquide et facile à digérer...
Divers traitements médicaux peuvent être proposés en deuxième intention : la sonde naso-jéjunale, la nutrition parentérale (partielle, ou totale si nécessaire), la jéjunostomie, des traitements neuroleptiques aux effets antiémétiques et stimulant la motricité du tube digestif, des médicaments utilisés pour lutter contre la gastroparésie...
Il est également conseillé de consulter un neurologue, un algologue et/ou un centre de la douleur afin de tenter, dans un premier temps, une gestion médicale et médicamenteuse de la douleur lorsque le syndrome n'est pas trop sévère et que le patient parvient encore à s'alimenter.
Les médecines douces, comme des séances de kinésithérapie, d'acupuncture, de réflexologie, de massages peuvent parfois soulager les douleurs.
Un changement d’alimentation limitant les produits inflammatoires (viande rouge, gluten, produits laitiers) et privilégiant l’eau de source peut également apporter une certaine amélioration.
Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.
Il n'existe pas encore de traitement officiel pour le syndrome de Dunbar : les interventions chirurgicales disponibles sont encore en phase expérimentale.
Nous conseillons aux patients de consulter plusieurs spécialistes de la maladie et de réaliser une analyse bénéfices-risques, notamment en fonction de l'intensité et de la fréquence des symptômes qu'ils expérimentent, avant toute opération, avec l'aide de leur équipe médicale.
En cas d'échec des tentatives de (re)nutrition et (re)prise de poids, et d'une persistance de l'impossibilité à s'alimenter et à maintenir son poids, ainsi que des troubles digestifs, des solutions chirurgicales peuvent être envisagées.
Un traitement ne devrait être envisagé qu'en cas de manifestation symptomatique du syndrome ou de sténose sévère.
Il peut être médical, notamment avec une injection locale de lidocaïne.
En cas d'échec, une intervention chirurgicale, qui peut être réalisée par un chirurgien vasculaire ou un chirurgiens digestif et viscéral, pourra être envisagée pour libérer le tronc cœliaque, typiquement en libérant le tronc cœliaque en sectionnant le ligament arqué médian du diaphragme.
L'opération peut être effectuée par laparotomie, cœlioscopie ou robot, avec ou sans bloc.
Si les symptômes de nausées, de vomissements, de douleurs postprandiales et de perte de poids persistent même après la libération chirurgicale du ligament, la revascularisation de l'artère cœliaque - par stent endovasculaire ou pontage par exemple - peut être considérée comme une option secondaire.
Dans tous les cas, une connaissance approfondie de la pathologie par les médecins est nécessaire pour assurer une prise en charge satisfaisante du syndrome de Dunbar qui demeure très complexe et parfois critique pour les patients dans les cas les plus sévères.
Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.
Pour obtenir les coordonnées de spécialistes, vous pouvez nous contacter ou rejoindre notre groupe de soutien entre malades sur Facebook.
Copyright © 2024 – Création Espoir de Noisette – Tous droits réservés
