ASSOCIATION ESPOIR DE NOISETTE

Soutien aux malades atteints des syndromes de compressions vasculaires Nutcracker, Cockett, Wilkie et Dunbar

LE SYNDROME DE COCKETT (MAY-THURNER)

DÉFINITION DU SYNDROME DE COCKETT

Le syndrome de Cockett est une compression de la veine iliaque commune gauche par l’artère iliaque primitive droite contre les vertèbres lombaires.

Autres noms utilisés dans la littérature

On retrouve également ce syndrome dans la littérature médicale et scientifique sous les dénominations suivantes :  

  • Syndrome de May-Thurner
  • En anglais – May-Thurner Syndrome = MTS

LEXIQUE

Veine iliaque commune gauche

Située dans la région pelvienne, dans le bas de l’abdomen, elle naît de la fusion entre la veine iliaque externe gauche, qui draine le sang de la jambe gauche, et la veine iliaque interne gauche, qui draine le sang des organes pelviens.

 

Artère iliaque primitive droite

Naît de l’aorte abdominale, qui se divise au niveau du nombril en deux artères iliaques primitives, droite et gauche. Les artères iliaques primitives sont les artères nourricières principales des membres inférieurs.

SYMPTÔMES ASSOCIÉS AU SYNDROME DE COCKETT

À l’instar de tous les syndromes de compressions vasculaires, le syndrome de Cockett, également retrouvé sous le nom de syndrome de May-Thurner, peut provoquer un grand nombre et une grande variété de symptômes. La maladie se manifeste de manière unique pour chaque personne. La totalité des symptômes listés n’est pas nécessairement présente chez chaque personne.

 

Principaux symptômes (souvent aggravés en position assise ou debout statique prolongée):


Troubles vasculaires

  • Phlébite
  • Thrombose veineuse profonde (TVP)
  • Embolie pulmonaire en cas de phlébite non traitée
  • Stase veineuse
  • Œdème chronique de la jambe gauche
  • Ulcères veineux


Varices

  • Varices pelviennes
  • Varices génitales, vulvaires et périnéales
  • Varicocèles
  • Varices des membres inférieurs, pouvant être atypiques ou récidivantes
 
Douleurs
  • Douleurs pelviennes
  • Douleurs abdominales
  • Douleurs lombaires
  • Douleurs irradiant dans l’aine et la cuisse à gauche
  • Douleurs dans les jambes
  • Gonflement des jambes
  • Engourdissement ou picotement des jambes
  • Difficulté à la marche


Symptômes liés au système nerveux central

  • Vertiges
  • Tachycardie
  • Hypotension
  • Syndrome de tachycardie posturale orthostatique = POTS
  • Dysautonomie
  • Intolérance à l’effort
  • Fatigue
  • Malaises
  • Vision floue

DIAGNOSTIC DU SYNDROME DE COCKETT

Examens diagnostiques


🩺 Scanner abdomino-pelvien

🩺 Phlébographie

🩺 Angio-scanner

🩺 Écho-Doppler

🩺 Angio-IRM


Il est fortement recommandé que les examens diagnostiques soient réalisés par un expert du syndrome de Cockett / May-Thurner afin de limiter les risques d'erreur diagnostique ou thérapeutique.

Un diagnostic d'exclusion

Le syndrome de Cockett / May-Thurner est un diagnostic d'exclusion - sauf en cas d'antécédents médicaux de phlébite, de thrombose veineuse profonde ou d'embolie pulmonaire.

Il n'existe en effet pas encore à ce jour de consensus sur les critères diagnostiques exacts de cette maladie rare : la compression seule est plus fréquente mais la qualification de syndrome et donc de maladie rare repose sur un faisceau d'indices.

Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d'exclure toute autre cause pouvant être à l'origine des symptômes.

Si une autre pathologie est détectée, il est conseillé qu'elle soit traitée en priorité, avant le syndrome de Cockett / May-Thurner.

Un diagnostic basé sur un faisceau d'indices

Le diagnostic du syndrome de Cockett/ May-Thurner s'appuie ainsi sur un faisceau d'indices.

Ce faisceau d'indices comprend une combinaison de :

- critères objectifs, observables et quantifiables, comme des résultats d'imagerie, des mesures physiologiques, des signes cliniques et des antécédents médicaux,

- critères subjectifs et qualitatifs, comme l'ensemble des symptômes ressentis et décrits par le patient.

La phlébographie

La phlébographie est l'un des examens diagnostiques de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes du syndrome de Cockett / May-Thurner.

Il s'agit d'une méthode d’imagerie médicale qui permet de visualiser et d'étudier les veines et leurs ramifications, ainsi que de calculer les gradients de pressions veineuses.

PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENT DU SYNDROME DE COCKETT

Consulter un médecin expert

Les syndromes de compressions vasculaires demeurent des maladies rares complexes et encore mal comprises du corps médical.

Il est donc recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale et adaptée au syndrome de Cockett / May-Thurner et à ses spécificités.

Sauf en cas d'antécédents de phlébite, de thrombose veineuse profonde ou d'embolie pulmonaire, ou encore de compression très importante de la veine iliaque commune gauche, il n'y pas toujours de nécessité à opérer un syndrome de Cockett. Cela dépendra seulement du handicap, des douleurs, des symptômes, et de l'impact sur la qualité de vie de chaque patient.

L'efficacité et les résultats des interventions chirurgicales peuvent fortement varier d'un patient à l'autre. Leurs taux de réussite demeurent inconnus et relativement faibles à ce jour.

Une absence de parcours de soins coordonné

Le syndrome Cockett / May-Thurner est une maladie rare, référencée sur Orphanet.

Il n'existe pas encore à ce jour de consensus sur l'origine, les mécanismes de la douleur, ou encore les protocoles de soins et de prise en charge de cette maladie. Nos maladies ne sont pas encore rattachées à des centres de référence ou des filières de santé maladies rares.

Le parcours de soins des personnes atteintes est donc souvent complexe, chaotique et difficile. Notre association de patients, Espoir de Noisette, travaille à améliorer cet aspect de la prise en charge des malades. Il ne faut pas se décourager, l'association, notre communauté de malades et les médecins experts permettent généralement de trouver peu à peu des solutions adaptées à chaque patient, même s'il reste encore beaucoup d'éléments à améliorer en termes de prise en charge.

Bilan médical complet préalable

Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d'exclure toute autre cause pouvant être à l'origine des symptômes.

Parmi les diagnostics différentiels on retrouve notamment : l'endométriose, les fibromes, le syndrome d'activation mastocytaire (ou SAMA), la fibromyalgie, les maladies rhumatologiques, les maladies de l'estomac ou de l'intestin (type Crohn ou intolérance au gluten, etc.), des problèmes de dos, etc.

Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d'évaluer dans quelle mesure le syndrome de Cockett est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.

Il est en effet difficile de mesurer l'impact exact des syndromes de compressions vasculaires sur l'état de santé global d'un patient avant d'avoir dans un premier temps identifié, et traité si nécessaire, d'autres maladies potentiellement concomitantes.

Gestion médicale du syndrome

Il est également conseillé de consulter un neurologue, un algologue et/ou un centre de la douleur afin de tenter, dans un premier temps, une gestion médicale et médicamenteuse de la douleur (sauf en cas d'antécédents de phlébite, de thrombose veineuse profonde ou d'embolie pulmonaire).

Les médecines douces, comme des séances de kinésithérapie, d'acupuncture, de réflexologie, de massages peuvent parfois soulager les douleurs.

Un changement d’alimentation limitant les produits inflammatoires (viande rouge, gluten, produits laitiers) et privilégiant l’eau de source peut également apporter une certaine amélioration.

Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, et qu'il n'y a pas d'antécédents de phlébite, de thrombose ou d'embolie, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.

Aucun traitement officiel : des chirurgies encore au stade expérimental

Il n'existe pas encore de traitement officiel pour le syndrome de Cockett / May-Thurner : les interventions chirurgicales disponibles sont encore en phase expérimentale.

Dans le cas d'un syndrome plus sévère, symptomatique, ou ayant déjà entraîné des complications telles qu'une thrombose ou une embolie pulmonaire, le traitement généralement utilisé pour le syndrome de Cockett/May-Thurner est une dilatation de la veine avec un ballon suivie de la pose d'un stent.

Ces actions seront réalisées lors d’une phlébographie dans le but de maintenir la veine ouverte.

En cas de phlébite ou de thrombose récente, il est d'abord nécessaire de détruire le caillot mécaniquement et d'instaurer un traitement anticoagulant avant de poser un stent dans la veine iliaque gauche.

En fonction de l'importance de la compression qui peut parfois venir écraser de nouveau le stent, à l'instar de la veine, il peut être nécessaire de poser un second stent pour maintenir la veine ouverte.

À l'étranger, certains chirurgiens pratiquent d'autres interventions, telles qu'un pontage de la veine iliaque commune gauche ou encore une transposition de l'artère iliaque primitive droite.

Nous conseillons aux patients de consulter plusieurs spécialistes de la maladie et de réaliser une analyse bénéfices-risques, notamment en fonction de l'intensité et de la fréquence des symptômes qu'ils expérimentent, avant toute opération, avec l'aide de leur équipe médicale.

Les chirurgiens qui opèrent le syndrome de Cockett sont souvent des chirurgiens vasculaires, mais certains sont angiologues ou radiologues interventionnels.

Dans tous les cas, une connaissance approfondie de la pathologie par les médecins est nécessaire pour assurer une prise en charge satisfaisante du syndrome de Cockett / May-Thurner qui peut être parfois complexe.

Suivi médical et psycho-social régulier recommandé

Un suivi médical demeure toujours fortement recommandé.

Comme pour l'ensemble des communautés atteintes de maladies rares ou chroniques, la santé mentale est également un enjeu clé.

Il est donc important de mettre en place un système de soutien, grâce à l'entourage, aux groupes de soutien entre malades et aux ressources offertes par les milieux associatifs et psychosociaux.

Un suivi psychologique est notamment conseillé.

Naviguer son parcours de soins et sa prise en charge avec un syndrome de compression vasculaire tel que le syndrome de Cockett / May-Thurner est toujours un long parcours du combattant.

Nous ne pouvons donc que recommander aux patients de procéder par étape et par élimination, et de prendre le temps de se familiariser avec la maladie et le contexte de prise en charge existant en France à l'heure actuelle.

N'hésitez pas à nous contacter si vous avez des questions ou besoin de conseils.

Notre groupe de soutien entre malades est également une ressource précieuse qui permet de découvrir les témoignages et les parcours de soins de nombreuses personnes atteintes de syndromes de compressions vasculaires depuis 2017.

CONTENU DU SITE WEB

Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.

Pour obtenir les coordonnées de spécialistes, vous pouvez nous contacter ou rejoindre notre groupe de soutien entre malades sur Facebook.

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