Le syndrome de Dunbar est une compression du tronc cœliaque par le ligament arqué médian du diaphragme.
Tronc cœliaque = Artère volumineuse destinée à vasculariser les organes du système digestif (foie, estomac pancréas, rate), entourée de nombreux nerfs organisés en plexus (formant ainsi le plexus cœliaque) et située immédiatement en arrière du pancréas.
Ligament arqué médian du diaphragme = Structure anatomique composée de tendons qui appartient au diaphragme et sépare les deux piliers de ce dernier, créant une arche avec les corps vertébraux adjacents.
On retrouve également ce syndrome sous les noms de «syndrome du Ligament Arqué Médian » ou « syndrome de Compression du Tronc Cœliaque ».
En anglais : « Median Arcuate Ligament Syndrome » = MALS
Le syndrome de Dunbar peut provoquer un grand nombre de symptômes, typiques de l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires.
Ce syndrome provoque à la fois une compression vasculaire, soit une affectation de la circulation sanguine, et une compression nerveuse, soit une affectation du système nerveux, qui peut entraîner l’apparition de douleurs neuropathiques.
Principaux symptômes :
Premiers outils diagnostiques : Scanner abdomino-pelvien avec produit de contraste / Échographie avec inspirations et expirations profondes / Bloc test / TOGD / Scintigraphie gastrique
Confirmation de diagnostic : Écho-Doppler / Angio-IRM / Angio-scanner
Il est fortement recommandé que les images soient lues et analysées par un expert de cette maladie rare afin de limiter les risques d’erreurs diagnostiques ou de prise en charge.
L’angio-scanner avec reconstruction vasculaire en 3D demeure l’examen diagnostique de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes du syndrome de Dunbar. Les images doivent ainsi mettre en évidence une sténose de l’artère cœliaque et du plexus cœliaque, ainsi qu’une dilatation post-sténotique, et le cas échéant, la formation de collatérales.
L’angio-scanner permet en effet de déterminer le degré de compression du tronc cœliaque (avec une apparence typique de l’artère sténosée en forme de « crochet » qui permet de distinguer le syndrome de Dunbar d’une athérosclérose) et d’identifier d’éventuelles veines collatérales de l’artère mésentérique supérieure.
L’échographie-Doppler peut également être utilisée car elle permet de détecter l’angle de déviation de l’artère cœliaque, ainsi que les vitesses de flux artériel inspiratoire et au repos qui la traversent.
Il est important de prendre en compte les phases de respiration : l’évaluation du Dunbar s’effectue en déterminant le degré de sténose via la phase artérielle pendant l’expiration et la phase veineuse pendant l’inspiration. La compression du tronc cœliaque est généralement exacerbée par l’expiration et atténuée à l’inspiration.
Si le tronc cœliaque est bloqué ou rétréci, un son appelé « bruit » peut être entendu en écoutant la partie supérieure de l’estomac à l’aide d’un stéthoscope.
La compression de l’artère cœliaque peut également ralentir la vitesse de vidange de l’estomac.
Il est important de noter que le syndrome de Dunbar, maladie rare provoquant des douleurs abdominales et des symptômes gastro-intestinaux chroniques importants, est encore largement méconnue du corps médical. Les personnes qui en sont atteintes subissent ainsi une errance diagnostique, mais aussi et surtout thérapeutique, souvent longue et conséquente.
Sources : Louvain Médical « Syndrome du ligament arqué médian (de Dunbar) : revue de la littérature sur une errance diagnostique des douleurs abdominales chroniques« ; National Library of Medicine « Median Arcuate Ligament Syndrome » et « Overview of Median Arcuate Ligament Syndrome: A Narrative Review«
Comme pour l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires qui sont des pathologies rares et complexes, il est recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale.
Tout comme pour les autres syndromes de compressions vasculaires, le diagnostic du syndrome de Dunbar devra être un diagnostic d’exclusion. Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d’exclure toute autre cause pouvant être à l’origine des symptômes : problèmes cardiovasculaires et gastro-intestinaux, maladies de l’estomac ou de l’intestin (type Crohn ou intolérance au gluten), endométriose, fibromes, syndrome d’activation mastocytaire (ou SAMA), fibromyalgie, maladies rhumatologiques, problèmes de dos, etc. Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d’évaluer dans quelle mesure le syndrome est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.
Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.
Un traitement ne devrait être envisagé qu’en cas de manifestation symptomatique du syndrome et/ou de sténose sévère. Il peut être médical, notamment avec une injection locale de lidocaïne. En cas d’échec, une intervention chirurgicale pourra être envisagée pour libérer le tronc cœliaque en sectionnant le ligament arqué médian (par laparotomie, coelioscopie ou robot), avec ou sans bloc. Si les symptômes de nausées, de vomissements, de douleurs postprandiales et de perte de poids persistent même après la libération chirurgicale du ligament, la revascularisation de l’artère cœliaque (par stent endovasculaire ou pontage par exemple) peut être considérée comme une option secondaire.
Un suivi médical demeure dans tous les cas fortement recommandé.
Enfin, comme pour l’ensemble des communautés atteintes de maladies rares ou chroniques, la santé mentale est un enjeu clé. Il est donc important de mettre en place un système de soutien, grâce à l’entourage, aux groupes de soutien entre malades et aux ressources offertes par les milieux associatif et psychosocial. Un suivi psychologique est notamment conseillé.
C’est un long parcours, mais mieux vaut procéder par étape et élimination.
Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.
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