Le syndrome de Nutcracker est une compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure.
Autres noms utilisés dans la littérature
On retrouve également ce syndrome dans la littérature médicale et scientifique sous les dénominations suivantes :
***Attention car ces noms sont parfois également utilisés pour désigner le syndrome de Wilkie.
Veine rénale gauche
Vaisseau sanguin transportant le sang désoxygéné du rein vers la veine cave inférieure.
Elle reçoit la veine gonadique (testiculaire ou ovarienne) gauche, la veine surrénale gauche, et communique avec les veines lombaires, les hémi-azygos et les veines phréniques inférieures.
Artère mésentérique supérieure
Importante artère née de l’aorte abdominale en dessous du tronc cœliaque, elle vascularise une partie de l’intestin : la quasi-totalité de l’intestin grêle et une partie du côlon.
Aorte
Plus grosse artère du corps, l’aorte part du cœur et descend le long du thorax jusqu’à l’abdomen où elle irrigue les organes digestifs et urinaires. Elle est divisée en deux segments, l’aorte thoracique et l’aorte abdominale.
Aorte abdominale
Partie terminale de l’aorte qui se divise, au niveau de la 4e vertèbre lombaire, en ses deux branches terminales : les artères iliaques communes, gauche et droite.
À l’instar de tous les syndromes de compressions vasculaires, le syndrome de Nutcracker peut provoquer un grand nombre et une grande variété de symptômes. La maladie se manifeste de manière unique pour chaque personne. La totalité des symptômes listés n’est pas nécessairement présente chez chaque personne.
Principaux symptômes (souvent aggravés en position assise ou debout statique prolongée) :
Douleurs
Varices
Symptômes digestifs
Symptômes liés au système nerveux central
Symptômes urologiques
🩺 Scanner abdomino-pelvien
🩺 Phlébographie
🩺 Angio-scanner
🩺 Écho-Doppler
🩺 Angio-IRM
Le syndrome de Nutcracker est un diagnostic d'exclusion.
Il n'existe en effet pas encore à ce jour de consensus sur les critères diagnostiques exacts de cette maladie rare.
Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d'exclure toute autre cause pouvant être à l'origine des symptômes.
Si une autre pathologie est détectée, il est conseillé qu'elle soit traitée en priorité, avant le syndrome de Nutcracker.
Le diagnostic du syndrome de Nutcracker s'appuie ainsi sur un faisceau d'indices.
Il n'existe en effet pas encore à ce jour de consensus sur les critères diagnostiques exacts de cette maladie rare : la compression seule est plus fréquente mais la qualification de syndrome et donc de maladie rare repose sur un faisceau d'indices.
Ce faisceau d'indices comprend une combinaison de :
- critères objectifs, observables et quantifiables, comme des résultats d'imagerie ou des mesures physiologiques, des signes cliniques et des antécédents médicaux,
- critères subjectifs et qualitatifs, comme l'ensemble des symptômes ressentis et décrits par le patient.
Il est fortement recommandé que les examens diagnostiques, les calculs et les analyses de résultats soient réalisés par un expert du syndrome de Nutcracker afin de limiter les risques d'erreur diagnostique ou thérapeutique.
🔬Dilatation de la veine rénale gauche en amont de la pince aorto-mésentérique, et au contraire rétrécissement abrupt de sa portion piégée dans la pince puis en aval de la pince
🔬Dilatation de veines collatérales telles que la veine gonadique gauche ou une veine azygo-lombaire
🔬 Présence d'un réseau de varices abdomino-pelviennes, voire génitales, et même jusque dans le haut des cuisses
🔬Calcul des ratios du flux sanguin dans la veine rénale gauche et des gradients de pression (notamment entre la veine rénale gauche et la veine cave inférieure)
🔬 Perte de modulation respiratoire de la courbe de pression veineuse de part et d’autre de la zone compressée, etc.
🔬Présence de sang et de protéines dans les urines
La phlébographie est l'un des examens diagnostiques de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes du syndrome de Nutcracker.
Il s'agit en effet d'une méthode d’imagerie médicale qui permet de visualiser et d'étudier les veines et leurs ramifications, ainsi que de calculer les gradients de pression veineuse.
L'angle normal entre l'aorte et l'artère mésentérique se situant entre 45 et 90 degrés.
Un syndrome de Nutcracker doit être suspecté dès que l'angle est inférieur à 45 degrés.
Un angle aorto-mésentérique réduit à moins de 35-39 degrés est généralement un critère de diagnostic du syndrome de Nutcracker.
Un gradient de pression élevé entre la veine rénale gauche et la veine cave inférieure (≥3 mmHg) est le point de référence standard permettant de diagnostiquer une hypertension veineuse.
Un autre critère de diagnostic est une vitesse maximale du flux dans la veine rénale gauche multipliée par 4 ou 5 lorsqu'elle passe dans l'artère mésentérique supérieure par rapport au hile rénal (ratio 4 : 1 à 5 : 1 ), même si l'on retrouve parfois dans la littérature un ratio 2,5 : 1 jugé significatif.
Il convient ainsi de noter que certains patients peuvent être symptomatiques avec un Nutcracker "compensé" où le flux sanguin compensatoire développé via les veines collatérales et le réseau de varices pelviennes est suffisamment important pour qu'un gradient de pression réno-cave ne soit plus significatif.
Dans le contexte d'un syndrome de Nutcracker, il n'est pas recommandé de recourir à une embolisation des varices pelviennes et des veines collatérales pendant une phlébographie diagnostique.
Il est fortement recommandé d'avoir obtenu au préalable l'avis d'un chirurgien spécialiste de la maladie.
Une embolisation pourrait en effet potentiellement aggraver le syndrome de Nutcracker et le syndrome de congestion pelvienne souvent associé, si la compression de la veine rénale gauche au niveau de la pince aorto-mésentérique n'est pas levée dans un premier temps avant une telle intervention.
Sources : National Library of Medicine : »Syndrome de Casse-Noisette: cause rare de douleurs abdominales chez l’adulte, à ne pas méconnaître (à propos d’un cas)« , « Nutcracker syndrome: diagnosis and therapy« , « Nutcracker syndrome: a case-based review«
Les syndromes de compressions vasculaires demeurent des maladies rares complexes et encore mal comprises du corps médical.
Il est donc recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale et adaptée au syndrome de Nutcracker et à ses spécificités.
Sauf cas particulier, il n'existe normalement pas de nécessité à opérer un syndrome de Nutcracker,. Cela dépendra seulement du handicap, des douleurs, des symptômes, et de l'impact sur la qualité de vie de chaque patient.
L'efficacité et les résultats des interventions chirurgicales peuvent fortement varier d'un patient à l'autre. Leurs taux de réussite demeurent inconnus et relativement faibles à ce jour.
Le syndrome de Nutcracker est une maladie rare, référencée sur Orphanet.
Il n'existe pas encore à ce jour de consensus sur l'origine, les mécanismes de la douleur, ou encore les protocoles de soins et de prise en charge de cette maladie. Nos maladies ne sont pas encore rattachées à des centres de référence ou des filières de santé maladies rares.
Le parcours de soins des personnes atteintes est donc souvent complexe, chaotique et difficile. Notre association de patients, Espoir de Noisette, travaille à améliorer cet aspect de la prise en charge des malades. Il ne faut pas se décourager, l'association, notre communauté de malades et les médecins experts permettent généralement de trouver peu à peu des solutions adaptées à chaque patient, même s'il reste encore beaucoup d'éléments à améliorer en termes de prise en charge.
Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d'exclure toute autre cause pouvant être à l'origine des symptômes.
Parmi les diagnostics différentiels on retrouve notamment : l'endométriose, les fibromes, le syndrome d'activation mastocytaire (ou SAMA), la fibromyalgie, les maladies rhumatologiques, les maladies de l'estomac ou de l'intestin (type Crohn ou intolérance au gluten, etc.), des problèmes de dos, etc.
Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d'évaluer dans quelle mesure le syndrome de Nutcracker est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.
Il est en effet difficile de mesurer l'impact exact des syndromes de compressions vasculaires sur l'état de santé global d'un patient avant d'avoir dans un premier temps identifié, et traité si nécessaire, d'autres maladies potentiellement concomitantes.
Il est également conseillé de consulter un neurologue, un algologue et/ou un centre de la douleur afin de tenter, dans un premier temps, une gestion médicale et médicamenteuse de la douleur.
Les médecines douces, comme des séances de kinésithérapie, d'acupuncture, de réflexologie, de massages peuvent parfois soulager les douleurs.
Un changement d’alimentation limitant les produits inflammatoires (viande rouge, gluten, produits laitiers) et privilégiant l’eau de source peut également apporter une certaine amélioration.
Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.
Il n'existe pas encore de traitement officiel pour le syndrome de Nutcracker : les interventions chirurgicales disponibles sont encore en phase expérimentale.
En France, plusieurs techniques chirurgicales sont disponibles pour traiter le syndrome de Nutcracker.
Nous conseillons aux patients de consulter plusieurs spécialistes de la maladie et de réaliser une analyse bénéfices-risques, notamment en fonction de l'intensité et de la fréquence des symptômes qu'ils expérimentent, avant toute opération, avec l'aide de leur équipe médicale.
Les chirurgies pratiquées sont nombreuses, et chaque spécialiste privilégie son propre protocole expérimental :
- transposition, anastomose ou pontage de la veine rénale gauche
- autogreffe ou abaissement du rein gauche
- transposition de l'artère mésentérique supérieure, etc.
Les chirurgiens qui opèrent le syndrome de Nutcracker sont souvent des chirurgiens vasculaires, mais certains sont chirurgiens urologues ou radiologues interventionnels.
Dans tous les cas, une connaissance approfondie de la pathologie par les médecins est nécessaire pour assurer une prise en charge satisfaisante du syndrome de Nutcracker qui demeure très complexe.
Un suivi médical demeure toujours fortement recommandé.
Comme pour l'ensemble des communautés atteintes de maladies rares ou chroniques, la santé mentale est également un enjeu clé.
Il est donc important de mettre en place un système de soutien, grâce à l'entourage, aux groupes de soutien entre malades et aux ressources offertes par les milieux associatifs et psychosociaux.
Un suivi psychologique est notamment conseillé.
Naviguer son parcours de soins et sa prise en charge avec un syndrome de compression vasculaire tel que le syndrome de Nutracker est toujours un long parcours du combattant.
Nous ne pouvons donc que recommander aux patients de procéder par étape et par élimination, et de prendre le temps de se familiariser avec la maladie et le contexte de prise en charge existant en France à l'heure actuelle.
N'hésitez pas à nous contacter si vous avez des questions ou besoin de conseils.
Notre groupe de soutien entre malades est également une ressource précieuse qui permet de découvrir les témoignages et les parcours de soins de nombreuses personnes atteintes de syndromes de compressions vasculaires depuis 2017.
Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.
Pour obtenir les coordonnées de spécialistes, vous pouvez nous contacter ou rejoindre notre groupe de soutien entre malades sur Facebook.
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