Le syndrome de Nutcracker est une compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure (et dans de rares cas entre l’aorte et les vertèbres : on parle alors de veine rénale rétro-aortique).
On retrouve également ce syndrome sous les noms de « syndrome de Casse-Noisette », « syndrome de la pince aorto-mésentérique » ou « syndrome de la pince mésentérique » dans la littérature scientifique.
En anglais : « Nutcracker Syndrome » = NCS
Le syndrome de Nutcracker peut provoquer un grand nombre de symptômes, certains communs à l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires, d’autres propres au Nutcracker.
Principaux symptômes :
Premier outil diagnostique : Scanner abdomino-pelvien
Confirmation de diagnostic : Écho-Doppler / Angio-IRM / Angio-scanner /Phlébographie avec calcul des gradients de pression
La phlébographie est l’un des examens diagnostique de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes du syndrome de Nutcracker. C’est en effet une méthode d’imagerie médicale qui permet de visualiser et d’étudier les veines et leur ramifications. Il est fortement recommandé qu’elle soit réalisée par un expert de cette maladie rare afin limiter les risques d’erreurs diagnostiques ou de prise en charge.
Un angle aorto-mésentérique réduit à moins de 35-39 degrés est généralement un critère de diagnostic du syndrome de Nutcracker : l’angle normal entre l’aorte et l’artère mésentérique se situant entre 45 et 90 degrés, un Nutcracker doit être suspecté dès que l’angle est inférieur à 45 degrés. Le Nutcracker demeure un diagnostic d’exclusion et divers critères physiologiques et de mesures d’imagerie sont nécessaires pour sa confirmation.
Le diagnostic du syndrome de Nutcracker se base en effet sur la combinaison de l’ensemble des symptômes ressentis par le malade et de critères objectifs, observables et quantifiables sur des résultats d’imagerie : dilatation de la veine rénale gauche en amont de la pince aorto-mésentérique, et au contraire rétrécissement abrupt de sa portion piégée dans la pince puis en aval de la pince / dilatation de veines collatérales telles qu’une veine gonadique ou azygo-lombaire / présence d’un réseau de varices abdomino-pelviennes, voire génitales, et même jusque dans le haut des cuisses / calcul des ratios du flux sanguin dans la veine rénale gauche et des gradients de pression (notamment entre la veine rénale gauche et la veine cave inférieure) / perte de modulation respiratoire de la courbe de pression veineuse de part et d’autre de la zone compressée, etc.
Un gradient de pression élevé entre la veine rénale gauche et la veine cave inférieure (≥3 mmHg) est le point de référence standard permettant de diagnostiquer une hypertension veineuse. Un autre critère de diagnostic est une vitesse maximale du flux dans la veine rénale gauche multipliée par 4 ou 5 lorsqu’elle passe dans l’artère mésentérique supérieure par rapport au hile rénal (ratio 4 : 1 à 5 : 1 ), même si l’on retrouve parfois dans la littérature un ratio 2,5 : 1 jugé significatif. Il convient ainsi de noter que certains patients peuvent être symptomatiques avec un Nutcracker « compensé » où le flux sanguin compensatoire développé via les veines collatérales et le réseau de varices pelviennes est suffisamment important pour qu’un gradient de pression réno-cave ne soit plus significatif.
Remarque : Dans le contexte d’un Nutcracker, il n’est pas recommandé de recourir à une embolisation des varices pelviennes et des veines collatérales pendant une phlébographie diagnostique avant d’avoir obtenu l’avis d’un chirurgien spécialiste de la maladie. Une embolisation pourrait en effet potentiellement aggraver le syndrome de Nutcracker et le syndrome de congestion pelvienne souvent associé, si la compression de la veine rénale gauche au niveau de la pince aorto-mésentérique n’est pas levée dans un premier temps avant une telle intervention.
Sources : National Library of Medicine : »Syndrome de Casse-Noisette: cause rare de douleurs abdominales chez l’adulte, à ne pas méconnaître (à propos d’un cas)« , « Nutcracker syndrome: diagnosis and therapy« , « Nutcracker syndrome: a case-based review«
Tout comme pour l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires qui sont des pathologies rares et complexes, il est recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale.
Le syndrome Nutcracker doit être un diagnostic d’exclusion. Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d’exclure toute autre cause pouvant être à l’origine des symptômes : endométriose, fibromes, syndrome d’activation mastocytaire (ou SAMA), fibromyalgie, maladies rhumatologiques, maladies de l’estomac ou de l’intestin (type Crohn ou intolérance au gluten), problèmes de dos, etc. Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d’évaluer dans quelle mesure le Nutcracker est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.
Il est également conseillé de consulter un neurologue et/ou un centre de la douleur afin de tenter, dans un premier temps, une gestion médicale et médicamenteuse de la douleur.
Les médecines douces, comme des séances de kinésithérapie, d’acupuncture, de réflexologie, de massages peuvent parfois soulager les douleurs. Un changement d’alimentation limitant les produits inflammatoires (viande rouge, gluten, produits laitiers) et privilégiant l’eau de source peut également apporter une certaine amélioration.
Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.
Il n’existe pas de traitement officiel pour le Nutcracker, les interventions chirurgicales disponibles sont encore en phase expérimentale. En France, plusieurs techniques chirurgicales sont disponibles pour traiter le syndrome de Nutcracker.
Nous conseillons aux patients de consulter plusieurs spécialistes de la maladie et de réaliser une analyse bénéfices-risques, notamment en fonction de l’intensité et de la fréquence des symptômes qu’ils expérimentent, avant toute opération, et avec l’aide de leur équipe médicale.
Les chirurgies pratiquées sont nombreuses, et chaque spécialiste privilégie son propre protocole expérimental : transposition, anastomose ou pontage de la veine rénale gauche, autogreffe du rein gauche, transposition de l’artère mésentérique supérieure, etc.
Les chirurgiens qui opèrent le Nutcracker sont souvent des chirurgiens vasculaires, mais certains sont chirurgiens urologues ou radiologues interventionnels. Dans tous les cas, une connaissance approfondie de la pathologie est nécessaire pour une prise en charge satisfaisante du syndrome Nutcracker qui demeure très complexe.
Un suivi médical demeure dans tous les cas fortement recommandé.
Enfin, comme pour l’ensemble des communautés atteintes de maladies rares ou chroniques, la santé mentale est un enjeu clé. Il est donc important de mettre en place un système de soutien, grâce à l’entourage, aux groupes de soutien entre malades et aux ressources offertes par les milieux associatifs et psychosociaux. Un suivi psychologique est notamment conseillé.
C’est un long parcours, mais mieux vaut procéder par étape et élimination.
Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.
Pour obtenir les coordonnées de spécialistes, vous pouvez nous contacter ou rejoindre notre groupe de soutien entre malades sur Facebook.
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