Le syndrome de Wilkie est une compression extrinsèque du troisième duodénum dans l’angle constitué par l’aorte et l’artère mésentérique supérieure.
On retrouve également ce syndrome sous les noms de « syndrome de l’artère mésentérique supérieure », « syndrome de la pince mésentérique », ou « syndrome de compression artério-mésentérique duodénale ».
En anglais : « Superior Mesenteric Artery Syndrome » = SMAS
À l’instar de tous les syndromes de compressions vasculaires, le syndrome de Wilkie peut provoquer un grand nombre et une grande variété de symptômes.
Ce syndrome peut en particulier entraîner une grande difficulté, voire une incapacité totale de s’alimenter, en raison de la compression qu’il provoque au niveau du système digestif.
Le duodénum, partie initiale de l’intestin grêle et donc du tube digestif, peut en effet être complètement écrasé entre les deux artères (dans la pince aorto-mésentérique) dans les cas sévères. Cela entraîne un blocage de la nourriture au niveau du passage entre le duodénum et le jéjunum. Il y a alors une réelle obstruction intestinale : l’alimentation, solide et parfois même liquide, ne peut alors mécaniquement plus descendre plus bas dans le tube digestif.
Une gastroparésie (ralentissement de la vidange gastrique) peut également être associée au syndrome de Wilkie.
Principaux symptômes :
Le syndrome de Wilkie peut parfois être déclenché ou aggravé par une perte de poids, quelle qu’en soit l’origine.
Premier outil diagnostique : Scanner abdomino-pelvien avec produit de contraste / Écho-Doppler / TODG / Scintigraphie gastrique
Confirmation de diagnostic : Angio-IRM / Angio-scanner abdomino-pelvien
L’angio-scanner demeure l’examen diagnostique de référence pour identifier les manifestations, la configuration et les conséquences exactes du syndrome de Wilkie. Il est fortement recommandé qu’il soit lu et analysé par un expert de cette maladie rare afin de limiter les risques d’erreurs diagnostiques ou de prise en charge.
L’angio-scanner abdomino-pelvien avec reconstruction vasculaire en 3D permet de poser le diagnostic du syndrome de Wilkie, en calculant l’angulation entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte, ainsi qu’en observant généralement une importante distension gastrique et duodénale.
L’angio-scanner abdomino-pelvien permet de calculer si l’angle entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte est réduit entre 7° à 22°, alors qu’il est normalement compris entre 25° et 60°. La distance aorto-mésentérique est également réduite en cas de Wilkie et mesure entre 2 et 8 mm, alors que la distance normale est de 10 à 28 mm.
Il est important de souligner que le syndrome de Wilkie provoque une impossibilité mécanique de s’alimenter, en raison d’une compression objective du duodénum. La prise de repas déclenche ainsi d’intenses douleurs épigastriques et abdominales, des nausées et des vomissements.
Malheureusement, comme il s’agit d’une maladie rare, les malades sont souvent catalogués à tort comme souffrant d’anorexie, ce qui provoque un retard de diagnostic et de prise en charge pouvant conduire à une dégradation de leur état général.
Source : National Library of Medicine, « Le syndrome de la pince aorto-mésentérique: rare, mais pensez-y ».
Comme pour l’ensemble des syndromes de compressions vasculaires qui sont des pathologies rares et complexes, il est recommandé de consulter un médecin expert de ces pathologies préalablement à toute intervention ou traitement, afin de recevoir une prise en charge optimale.
Tout comme pour les autres syndromes de compressions vasculaires, le diagnostic du syndrome de Wilkie devra être un diagnostic d’exclusion. Un bilan médical très complet est donc fortement recommandé afin d’exclure toute autre cause pouvant être à l’origine des symptômes : endométriose, fibromes, syndrome d’activation mastocytaire (ou SAMA), fibromyalgie, maladies rhumatologiques, maladies de l’estomac ou de l’intestin (type Crohn ou intolérance au gluten), problèmes de dos, etc. Le cas échéant, il faudra traiter en priorité ces maladies afin d’évaluer dans quelle mesure le syndrome est responsable des symptômes ressentis avant de se lancer dans une opération.
Lorsque le syndrome est asymptomatique et que la compression est légère, une approche conservatrice est généralement recommandée, avec une gestion médicamenteuse de la douleur le cas échéant, et la mise en place de suivis de contrôle.
La prise en charge du syndrome de Wilkie est pluridisciplinaire et doit être effectuée en plusieurs temps. Il faut d’abord favoriser la prise de poids en modifiant le régime alimentaire, puis tenter un traitement médical en cas d’échec, en posant par exemple une sonde alimentaire en dessous de la zone compressée du duodénum – et ne se tourner vers une solution chirurgicale qu’en cas d’échec des deux premières étapes.
Dans les astuces à tenter en première intention – qui ne peuvent aucunement remplacer l’avis d’un spécialiste ou une prise en charge médicale – on retrouve : des positions à prendre après les repas pour favoriser la digestion (debout, assise en ramenant les genoux contre la poitrine, couchée sur le côté gauche – à noter que les positions qui fonctionnent peuvent varier d’un malade à un autre), une alimentation ou des substituts de repars hypercaloriques, une alimentation liquide et facile à digérer…
Dans les traitements médicaux à tenter en deuxième intention on retrouve : la sonde naso-jéjunale, la nutrition parentérale (partielle, ou totale si nécessaire), la jéjunostomie, des traitements neuroleptiques aux effets antiémétique et stimulant la motricité du tube digestif, des médicaments utilisés pour lutter contrer la gastroparésie…
En cas d’échec, des solutions chirurgicales peuvent être envisagées. Les techniques chirurgicales employées pour traiter le syndrome de Wilkie dépendront de la spécialité des chirurgiens : les vasculaires effectueront généralement une transposition de l’artère mésentérique, alors que les gastroentérologues pratiqueront plutôt une anastomose duodéno-jéjunale.
Une nouvelle technique a également émergé aux États-Unis avec le Dr Alvear : le repositionnement du duodénum à droite de l’artère mésentérique supérieure.
Cf The American Surgeon, « Duodenal derotation as an effective treatment of superior mesenteric artery syndrome: a thirty-three year experience«
Il est également conseillé de consulter un neurologue et/ou un centre de la douleur afin de compléter la prise en charge par une gestion médicale et médicamenteuse de la douleur. Les médecines douces, notamment des séances de kinésithérapie, acupuncture, réflexologie, massages peuvent parfois soulager les douleurs. Un changement d’alimentation limitant les produits inflammatoires (viande rouge, gluten, produits laitiers) et privilégiant l’eau de source peuvent également apporter une certaine amélioration.
Un suivi médical demeure dans tous les cas fortement recommandé.
Enfin, comme pour l’ensemble des communautés atteintes de maladies rares ou chroniques, la santé mentale est un enjeu clé. Il est donc important de mettre en place un système de soutien, grâce à l’entourage, aux groupes de soutien entre malades et aux ressources offertes par les milieux associatif et psychosocial. Un suivi psychologique est notamment conseillé.
C’est un long parcours, mais mieux vaut procéder par étape et élimination.
Les informations contenues sur ce site ne peuvent en aucun cas remplacer une consultation avec un médecin spécialiste des syndromes de compressions vasculaires.
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